06/04/2015 Yorum yapılmamış onkomeradmin Saglik , ,

Çocukluk çağı ve erişkin çağda hayatı tehdit eden tümörlerdir. Bulundukları yere göre belirti verirler. En sık bulantı, kusma, dengesizlik, yürüme bozukluğu, kuvvetsizlik, uyuşma, nöbet, kişilik ve davranış bozukluğu vede KİBAS dediğimiz kafa içi basınç artma sendrom bulguları görülebilir.

Uzmanlık dalı olarak nörolog, beyin cerrahı veya çocuk hekimine baş vurulmalıdır. Tanısal tetkik olarak en etkili tetkikler beyin MRG ve BT tekikleridir (manyetik rezonans ve tomografi).

En sık görülen tümörler beyin dokusununun ana hücreleri olan glial hücrelerden çıkan tümörlerdi:

– Astrositomlar: %46 beyin dokusundan ve %23 omur ilik dokusundan çıkabilir. Beyin tümörlerinin %17’sini oluşturur. Düşük dereceli olanlar yavaş büyür ve cerrahi olarak rahat çıkarılabilirler ve iyileşirler. Yüksek dereceli olanlar hizlı büyürler ve tehlikelidir. Biopsi sonrası Radyoterapi ve eşzamanlı Kemoterapi ile tedavi edilebilirler.

 Yüksek Dereceli Glioblastomlar: Sıklıkla erişkinlerde görülür. Agresiv seyrederler. Çok şekilli olup “Glioblastoma Multiforme” ismini alırlar, derece olarak III veya IV olarak tanımlanabilirler. Cerrahi sonrası Radyoterapi ve eşzamanlı Kemoterapi ile tedavi edilebilirler.

– Beyin Sapı Gliomları: Beyin saoının cerrahisi çok zor veya olanaksızdır. Çocukluk çağının %20 beyin tümörlerini oluştururlar ve erişkin de ancak %5 civarında görülebilirler. Düşük Dereceli Astrositom olarak tabir edilen gruptan daha hızlı büyürler, 3-10 yaş arasında görülen bu tümörler şekilsel farklılıklar gösterebilir, tehlikelidirler. Radyoterapi ile uzun sağkalım elde edilebilmektedir.

– Oligodendriogliomlar: Sıklıkla genç erişkin grupta görülür. Glial tümörlerin %5’ini oluşturur. Daha çok üst beyinde oluşurlar ve düşük dereceli olup cerrahi olarak çıkarılabilirler. Yüksek dereceli tümörlerde cerrahi sonrası Radyoterapi gerekmektedir.

– Epandimomlar: Büyük oranda iyi huylu olan bu tümörler (%85), çocukların %10’unda ve erişkinlerin %5in görülür. 5 yaş ile 35 yaşta çıkış gösterir. Omur iliğe ekilme sıklığı azdır. Cerrahi sonrası, gerektiği takdirde,yalnızca beyine ışınlama yapılır.

GLİAL HÜCRE KÖKENLİ OLMAYAN TÜMÖRLER

– Medulloblastoma veya Primitiv Nöroektodermal Tümörler: Çocukluk çağı beyin tümörlerinin %25’ini oluşturur. Agresiv seyreder ve yayılma potansiyeli fazladır. Medulla Spinalise ekilme metastazları yapar. Küçük beyinden başlar. Tanı konduktan sonra (MRG,BT,aciğer grafisi, kan sayımları ,lomber ponksiyon ve biopsi) beyin ve omurilik ışınlanır.

 Meningiomlar: Tüm beyin tümörlerinin %27’sini oluşturur .Beyin zarlarından çıkar. Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Büyürken beyin dokusunu baskı yapabilir. İyi huylu bir tümördür ve cerrahi ile çıkartılır,gerekirse nüksü önleyebilmek için Radyoterapi yapılır.

– Schhwannomalar: Sinir kılıfı tümörleri olarak bilinirler. Genelde iyi huyludurlar ve cerrahi ile çıkarılabilirler. En sık görülebilen türü “vestibüler veya akustik nörinom” olarak bilinen 8. kafa çiftini tutan tümördür. Gerekli görülürse Radyoterapi yapılır

 Beyin Metastazları: Otopside kanser hastalarının % 20-50 sinde beyinde met. bulunmuştur. Tüm metastazların % 80-85’i beyinde, %10-15’i küçük beyinde ve %3-5’i soğancık bölgesinde bulunur. En sık beyin metastazı yapan tümörler akciğer ve meme kanseridir. Dolayısıyla lütfen hastalarınızdan beyin BT veya MRG’si isteyin. En etkili tedavi ,eğer met sayısı 1-2 ise cerrahi +/- Radyoterapi ve eğer tümör büyük veya çok sayıda ise tek başına radyoterapi en etkili tedavidir.

1- Hodgkin Lenfoması: Erkeklerde kısmen daha fazla görülebilirler. 25-30 ile 55 yaş grubunda görülebilirler. Epstein – Barr denilen bir virüsle neden ilişkisi olduğu söylenmektedir. Hücre tipi özellikle Reed – Sternberg hücre tipidir. Genelde boyunda bir lenf bezesinin şişmesi sonucu tanı konur. Sıklıkla nodüler sklerozan hücre tipi görülebilir (%70, genç erişkin) ve sırasıyla karışık hücreli, lenfositten zengin ve lenfositten fakir hücre tipleri görülür. Diaframın bir tarafında yani I. ve II. Evre tümörlerde tamamen iyileşmesözkonusudur. En etkin tedavi kemoterapi ve hastalıklı bölgeye radyoterapidir.

2- Hodgkin Dışı Lenfomalar: İleri yaşta daha sık görülür (60). Bağışıklığın düşmesi önemli bir bulgudur. B ve T lenfositleri hastalıktan sorumludur. B hücresi % 80, T hücresi ise % 13 cıvarında sorumludur. Düşük, Orta ve Yüksek dereceli tümörler olarak üç grupta değerlendirilirler. Düşük dereceli olan grup Kronik Lenfositik Lösemi olarak bilinir ve senelerce basit tedavilerle seyreder, korkulu değildir. Keza Malt lenfoması ve bir cilt tümörü olan Mycosis Fungoides bu gruba aittir. Orta derece olanlar daha olumsuz seyredebilirler. Yüksek dereceli lenfomalar ise daha çok çocukluk çağında görülen agresiv tümörlerdir.

Her iki Lenfoma türünün tanı ve tedavisi için lütfen hekiminize başvurun.Unutmayın lenfoma bir beze veya bezelerin büyümesi, ateş, kilo kaybı ve halsizlik gibi belirtiler verebilir. Gerekli tetkikler yapılmalıdır. Bu gibi hastalıklar çoğu kez ateşli hastalıklarla karıştırılır, lütfen 10-15 günde antibiyotikle geçmeyen hastalıkta kanseri düşünün. Lenfomaların ana tedavisi kemoterapi ve hastalığın çıktığı bölgeye radyoterapidir.

ÇOCUKLUK ÇAĞI TÜMÖRLERİ

Bu grup tümörler,lösemi, beyin tümörleri ve lenfomalar hariç, çocukluk çağının önemli tümörlerini oluşturmaktadır.Bunlar arasında en önemlileri batında oluşan Wilm’s Tümörü, Nöroblastom, kas dokusundan oluşan Rabdomiyosarkom ve özellikle kemik dokusundan oluşan Primitif Nöroektodermal Tümörler adıyla da anılan Ewing Sarkomudur. Çocuklarda oluşan primer kemik tümörü Osteosarkomu unutmamak lazım.

Çocukluk çağında en sık görülen tümör % 30’la Lösemiler (ALL; Akut Lenfoblastik Lösemi), % 20 ile Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri, % 15 ile Lenfomalar, % 8’le Nöroblastom, % 6 ile Wilm’s Tümörü, % 3 ile Osteosarkom, % 3 ile Rabdomiyosarkom ve % 2 ile Ewing Tümörüdür.

1- WİLM’s Tümörü: Batında kitle, ağrı, hematüri ve halsizlikle kendini gösterir. % 75’i 5 yaşın altında başvurur. % 95 iyi gidişlidir. Gerekli Tanı işlemlerinden sonra ana tedavi yöntemi cerrahidir ve arkasından kemoterapi yapılır. Erken evrelerde (I-II) ve 2 yaşın altında radyoterapi yapılmaz, ileri evrelerde yapılmaktadır. Akciğerlere profilaktik veya tedavi amaçlı radyoterapi yapılabilir.

2- NÖROBLASTOM: Genelde % 60 olgu , 1 yaşın altında, batında lokalize kitle ile başvurur vancak % 70 olgu ,1 yaşın üzerinde metastazla başvurur. Sıklıkla batında, böbrek üstü bezlerinden ve diğer sempatik ganglionlardan ve göğüsten başlar. Genelde mavi vucut lekeleri, rakun gözler,ataksia ve idrarda katekolaminler, Vanil Mandelik Asid (VMA) ve homovanilik asid gözlenmesi ile tanı konur. Gerekli tanısal işlemlerden sonra (BT, MRG ve MIBG sintigrafisi) sonra ana tedavi cerrahidir ve kemoterapidir. İleri batın sendromunda ve karaciğer büyüklüğünde radyoterapi yapılabilir. Sağkalım düşüktür, hastalık erken evrede yakalanabilirse uzayabilmektedir.

3- RABDOMİYOSARKOM: Çocukluk çağı tümörlerinin % 3’ünü oluşturur. En sık % 25 parameningeal olmak üzere % 40 baş ve boyun bölgesi, orbita % 9, genitoüriner yol % 30, ekstremite % 15 ve vucut bölgesi %15’dir. Hücresel yapı olarak % 60-70 embriyonel, % 20-40 alveoler , % 10 botyroid , % 5 azdifferansiye ve % 5 iğsi hücrelidir. Botyroid ve iğsi hücreli olanlar ien iyi sağkalımı gösterir. Olabiliyorsa cerrahi ve takiben kemoterapi en etkin tedavi yöntemleridir. Total rezeksiyon yapılabilmiş Grup II hastalara ve kısmen rezeke edilebilmiş Grup III hastalara radyoterapi yapılmaktadır. Uzmana danışmak gerekmektedir.

4- EWING Sarkomu: Osteosarkomdan sonra görülen en sık kemik tümörüdür. 8-25 yaş arasındaki gençlerde görülür. Sıklıkla alt ekstremiteleri tutmayı sever (femur, tibia veya fibula). % 75 hastada hastalık lokal görülmesine rağmen % 20-25 metastatiktir. Şişlik ağrı ana belitilerdir. Gerekli filmler çekildikten sonra tedaviye başlanır. Ana tedavi biopsi sonrası eşzamanlı kemoradyoterapidir. Hastalık lokal ise sağkalım yüksektir. Koruyucu ve metastatik akciğer ışınlaması yapılabilir.

 5- RETİNOBLASTOM: Çocukluk çağında en sık görülen göz içi tümörüdür. 5 yaşın altıdaki çocuklarda görülür. % 40 olguda RB1 gen mutasyonu ve % 60 olguda ise tutulma sporadiktir. % 25-40 olguda ailesel geçiş söz konusudur. Belirtiler göz bebeğinde beyazlık, göz kapağının düşmesi ve gözde kitledir. Gerekli tetkiklerden sonra eğer tümör göz içersinde ve arkada ise uzman bir merkezde radyoterapi yapılır (plak + eksternal radyoterapi). Eğer tümör göz boşluğunu doldurmuşsa göz küresi alınır ve cerrahi sonrası radyoterapi ve kemoterapi yapılır.E ğer tümör gözü aşmış ve metastaz yapmışsa kemoterapi ve gerekli yerlere radyoterapi yapılır. Göz içi hastalıkta tedavi başarılıdır fakat gözün dışına taşmış hastalıkta ise sağkalım çok düşüktür.